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　　急性白血病

　　1.成人患者中急粒白血病最多見，在兒童患者中急淋白血病多見。

　　2.急性白血病的臨床表現(xiàn)：

　　(1)起病特點：可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

　　(2)正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)：①發(fā)熱和感染：約半數(shù)以上患者以發(fā)熱起病。發(fā)熱程度不同，多因感染引起。感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見。嚴(yán)重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見的死亡原因之一。②出血：與血小板減少有關(guān)。③貧血：引起貧血的主要機(jī)制是幼紅細(xì)胞發(fā)育被異常增生的白血病細(xì)胞所干擾。呈正細(xì)胞正色素性貧血。

　　(3)白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾腫大。②骨骼及關(guān)節(jié)：胸骨中下段壓痛，此體征有助于診斷。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNL)以腦膜浸潤最多見。癥狀多出現(xiàn)于緩解期，也發(fā)生于活動期。CNL以兒童急淋白血病最多見。

　　3.骨髓象檢查是確診白血病的依據(jù)。多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞等于或大于全部骨髓有核細(xì)胞的30%。

　　4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有助于白血病的診斷分型及治療監(jiān)測。

　　5.骨髓移植是當(dāng)前將白血病完全治愈最有希望的措施。

　　6.AML治療：誘導(dǎo)緩解治療常用DA (3+7)、IA、HA方案，總完全緩解率為65% ——80%。

　　缺鐵性貧血

　　1.缺鐵性貧血是因體內(nèi)鐵儲備耗竭，影響血紅蛋白合成所引起的貧血，是貧血中最常見的類型。

　　2.慢性失血是成年人引起缺鐵性貧血的最常見原因。

　　3.缺鐵性貧血體征：體格檢查可見皮膚黏膜蒼白，瞼結(jié)膜、口唇黏膜、甲床呈蒼白;心臟體征有心動過速，心尖區(qū)收縮期雜音等。

　　4.缺鐵性貧血血象檢查：典型表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。

　　5.血清鐵蛋白測定：血清鐵蛋白<12μg/L可作為缺鐵依據(jù)。由于血清鐵蛋白濃度穩(wěn)定，與體內(nèi)貯鐵量的相關(guān)性好，可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。

　　6.口服鐵劑是治療缺鐵性貧血的首選方法，最常用硫酸亞鐵片。缺鐵性貧血患者服用鐵劑后，短時期網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯升高，常于5——10天達(dá)到高峰，平均達(dá)0.06——0.08，以后又下降，2周后血紅蛋白開始上升，一般2個月可恢復(fù)正常。貧血糾正后仍需繼續(xù)治療3——6個月以補充體內(nèi)應(yīng)有的貯存鐵，待鐵蛋白正常后停藥。

　　7.肌注鐵劑應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：(1)口服鐵劑后有嚴(yán)重消化道反應(yīng)而不能耐受者;(2)口服鐵劑不能奏效者，如脂肪瀉、萎縮性胃炎等有胃腸道鐵吸收障礙;(3)需要迅速糾正缺鐵者，如妊娠后期貧血嚴(yán)重;(4)嚴(yán)重消化道疾患，如消化性潰瘍、潰瘍性結(jié)腸炎等，口服鐵劑可加劇原發(fā)病者;(5)不易控制的慢性出血，失鐵量超過腸道所能吸收的鐵量。常用注射鐵劑有右旋糖酐鐵和山梨醇枸櫞酸鐵，各含鐵50mg/ml，給藥途徑是臀部深位肌注。患者所需鐵的總劑量應(yīng)準(zhǔn)確計算，不應(yīng)超量以免引起急性鐵中毒。

　　再生障礙性貧血的原因、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療

　　1.再生障礙性貧血的病因：

　　(1)藥物及化學(xué)物質(zhì)：藥物及化學(xué)物質(zhì)是繼發(fā)性再障的首位病因。最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥。

　　(2)電離輻射：各種電離輻射如X線、放射性核素等。

　　(3)感染：再障可以發(fā)生于病毒性肝炎之后。

　　2.再生障礙性貧血主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染。

　　3.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;(2)一般無肝、脾腫大;(3)骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，骨髓小粒空虛;(4)能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

　　4.雄激素為治療非重型再障的首選藥物：(1)增加紅細(xì)胞生成素(EPO)的產(chǎn)生，并加強(qiáng)造血干細(xì)胞對EPO的敏感性;(2)促進(jìn)多能干細(xì)胞增殖和分化。常用制劑有丙酸睪酮、司坦唑(康力龍)及達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)等。

　　【備考攻略】

　　重點掌握：再生障礙性貧血的原因、診斷標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)治療。

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