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硬腫癥的臨床診斷
1病史處于寒冷季節(jié)，環(huán)境溫度過低或有保暖不當(dāng)史;嚴(yán)重感染史;早產(chǎn)兒或足月小樣兒;窒息、產(chǎn)傷等所致的攝入不足或能量供給低下。
2.臨床表現(xiàn)早期哺乳差，哭聲低，反應(yīng)低下，病情加重后體溫<35℃，嚴(yán)重者小于30℃，腋溫—肛溫差由正值變?yōu)樨?fù)值，感染或夏季發(fā)病者不出現(xiàn)低體溫。硬腫為對(duì)稱性，依次為雙下肢、臀、面頰、兩上肢、背、腹、胸部等，嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)。多臟器功能損害。
尋常型天皰瘡診斷
尋常型天皰瘡好發(fā)于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現(xiàn)豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快松弛、破裂，形成紅色濕潤的糜爛面，易出血，結(jié)黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴(kuò)展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時(shí)，表皮發(fā)生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現(xiàn)為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次為口唇、眼結(jié)膜、鼻、咽、喉、外陰等處。
病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現(xiàn)，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴(kuò)大，嚴(yán)重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。
自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發(fā)熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗，易繼發(fā)感染，并發(fā)肺炎、敗血癥等。
組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解，有棘層松解細(xì)胞;少數(shù)病人血清中有抗表皮角朊細(xì)胞間物質(zhì)特異抗體。
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