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　　急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

　　1.病因：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱(chēng)吉蘭-巴雷綜合征，GBS)的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無(wú)明顯誘因�？漳c彎曲菌感染與本病有關(guān)，還可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。

　　2.臨床特點(diǎn)

　　(1)多數(shù)病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

　　(2)急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓，嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

　　(3)感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯。

　　(4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

　　(5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

　　(6)GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病;急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病;Fisher綜合征及不能分類(lèi)的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

　　(7)腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)。

　　(8)電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

　　(9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS。

　　3.診斷及鑒別診斷

　　(1)診斷：根據(jù)病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，感覺(jué)異常及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

　　(2)鑒別診斷

　　1)低血鉀型周期性癱瘓：起病快，恢復(fù)也快，無(wú)感覺(jué)障礙，血鉀低，腦脊液正常。

　　2)脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。

　　3)功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

　　4.治療

　　(1)病因治療：血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭(zhēng)議。

　　(2)輔助呼吸。

　　(3)對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

　　【備考攻略】

　　考核較少，重點(diǎn)掌握以下核心內(nèi)容：臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點(diǎn)掌握。

　　運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，癱瘓為弛緩性。運(yùn)動(dòng)障礙比感覺(jué)障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高，細(xì)胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭(zhēng)議;最主要是血漿交換。

　　【特別注意】

　　四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

　　腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高，細(xì)胞正常)=吉蘭-巴雷綜合征

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