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第7節(jié)免疫與風(fēng)濕性疾病

　　一、小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)

　　一）小兒特異性細(xì)胞免疫

　　1.胸腺 是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為T(mén)細(xì)胞的場(chǎng)所。如果胸腺發(fā)育不好，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失，到青春期后胸腺開(kāi)始萎縮。

　　2.T細(xì)胞 足月兒出生時(shí)血中T細(xì)胞即達(dá)成人水平。其靶細(xì)胞為CD4細(xì)胞(CD4見(jiàn)于艾滋、結(jié)核)。

　　3.細(xì)胞因子 小兒T細(xì)胞分泌的IL-4及LFN-γ約在3歲以后達(dá)成人水平。

　　二）小兒特異性體液免疫

　　1.骨髓和淋巴結(jié) 骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所

　　2.B細(xì)胞 小兒特異性體液免疫就是由B細(xì)胞介導(dǎo)的。它比T細(xì)胞發(fā)育較晚。

　　3.免疫球蛋白 是B細(xì)胞的產(chǎn)物，分為：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，

　　只有IgG是唯一能通過(guò)胎盤(pán)的Ig類別。(IgG通過(guò)胎盤(pán)可以導(dǎo)致新生兒溶血)，生出后3開(kāi)始下降，6個(gè)月完全消失。8-10歲又達(dá)成人水平。

　　如果出生時(shí)血清IgM>0.3g/L，表明胎兒在宮內(nèi)受過(guò)非己抗原的刺激。

　　三）小兒非特異性免疫特點(diǎn)

　　1.吞噬作用 胎齡34周時(shí)，中性粒細(xì)胞的吞噬功能己成熟了。新生兒期吞噬功能呈暫時(shí)性低下的改變

　　2.補(bǔ)休系統(tǒng) 一般在生后6～12個(gè)月時(shí)，各種補(bǔ)體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。

　　四）原發(fā)性免疫缺陷病

　　原發(fā)性免疫缺陷病不是一個(gè)病，而是一大堆病，它們共同的表現(xiàn)為反復(fù)感染(最易出現(xiàn))，易患腫瘤和自身免疫性疾病。

　　二、風(fēng)濕熱

　　是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。

　　一）病因和發(fā)病機(jī)制

　　1.變態(tài)反應(yīng) 有些抗性鏈球菌的抗體可以導(dǎo)致II型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷(主要)。也可以導(dǎo)致III型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷(部分)

　　2.自身免疫

　　二）診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　老師的記憶技巧：五環(huán)星光下

　　五(舞蹈病)環(huán)(環(huán)形紅斑)星(心臟炎)光(多關(guān)節(jié)炎)下(皮下小結(jié))

　　三）治療

　　1.休息

　　(1)急性期應(yīng)臥床休息2周，若無(wú)心臟胺受累，2周后就可以正常活動(dòng)

　　(2)有心臟炎但無(wú)心衰，應(yīng)臥床休息4周。

　　(3)心臟炎伴心衰，應(yīng)臥床休息8周

　　(4)心臟炎伴嚴(yán)重心衰， 應(yīng)臥床休息12周

　　2.清除鏈球菌感染:首選青霉素

　　3.沒(méi)有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周

　　4.有心臟炎時(shí)可以用糖皮質(zhì)激素，療程8-12周

　　四）預(yù)防

　　預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 可以應(yīng)用長(zhǎng)效青霉素120萬(wàn)U深部肌注。

　　三、川崎病

　　又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身性中、小動(dòng)脈炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。

　　一）臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱 一般持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效

　　2.黏膜 口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。

　　3.手足癥狀 指趾尖出現(xiàn)膜狀脫皮

　　4.球結(jié)合膜充血 無(wú)膿性分泌物。

　　5.淋巴結(jié)腫大

　　6.皮膚表現(xiàn) 多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。

　　7.心臟表現(xiàn) 如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等

　　發(fā)熱5天以上，并伴有其中四項(xiàng)排除其他疾病后，就可以診斷川崎病。

　　二）治療

　　1.靜脈注射丙種球蛋白(首選)

　　2.糖皮質(zhì)激素(合并有心病表現(xiàn))

　　3.抗血小板聚集

　　4.阿司匹林

　　老師這里有一個(gè)英語(yǔ)單詞記憶法，但是英語(yǔ)我是一竅不通啦(見(jiàn)笑啦)，沒(méi)辦法。自己在老師的口決基礎(chǔ)上加個(gè)兩句話，免強(qiáng)記一下。

　　總結(jié)5句話：發(fā)熱5天伴四項(xiàng)，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似猩紅，排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板。

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