發(fā)　紺

　　【考綱要求】發(fā)紺的概念、發(fā)生機制、分類與臨床表現、伴隨癥狀及臨床意義。

　　【考點縱覽】發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致，發(fā)紺三型：中心性、周圍性和混合型發(fā)紺的特點及常見病因。異常血紅蛋白所致發(fā)紺特點及病因。注意發(fā)紺伴隨癥狀對鑒別診斷的價值。

　　一、概念，發(fā)生機制

　　1.概念

　　狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色;廣義，還包括少數因異常血紅蛋白所致青紫。觀察部位：皮膚較薄、色素較少和血流豐富處，如唇、舌、頰部、鼻尖與甲床。

　　2.發(fā)生機制

　　無論何種原因導致氣體交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內及大血管之間存在右→左分流，使動脈血中還原血紅蛋白含量增多，>50g/L(50g/100ml);或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現青紫。因此，重度及極重度貧血(Hb<60g/L=者)，即使重度缺氧，亦難見發(fā)紺。

　　習題：血中Hb含量低于多少時，即使重度缺氧，也難發(fā)現發(fā)紺

　　A.<50g/L

　　B.<60g/L

　　C.<70g/L

　　D.<80g/L

　　E.<90g/L

　　答案：B

　　【答疑編號：30010301針對該題提問】

　　習題：血中還原血紅蛋白至少達多少時皮膚粘膜出現發(fā)紺

　　A.>70g/L

　　B.>65g/L

　　C.>60g/L

　　D.>55g/L

　　E.>50g/L

　　答案：E

　　【答疑編號：30010302針對該題提問】

　　二、分類與臨床表現

　　1.血中還原血紅蛋白增多

　　復習正常的組織氧合：心臟、肺內交換、輸送動脈、靜脈。

　　(1)中心性發(fā)紺：特點是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜，皮膚溫暖。又可分為兩種：

　�、傩男曰煅�性發(fā)紺：見于有右→左分流的先心病如法洛四聯癥，其發(fā)紺產生是靜脈血未經肺氧合即經異常通道分流混入體循環(huán)動脈血中。

　　②肺性發(fā)紺：見于各種嚴重呼吸系疾病，如呼吸道(喉、氣管、支氣管)阻塞、肺實質與間質疾病(肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化和心源性與非心源性肺瘀血、肺水腫)、胸膜疾病(大量胸腔積液、氣胸、嚴重胸膜肥厚)及肺血管疾病(如原發(fā)性肺動脈高壓)等。其發(fā)生機制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足;

　　(2)周圍性發(fā)紺：特點是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位(如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低，經按摩、加溫可消失。又可分兩種：

　�、儆傺�性發(fā)紺：(體循環(huán)淤血)見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變(上腔靜脈綜合癥、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張)等，發(fā)生機制是體循環(huán)(靜脈)淤血、周圍血流緩慢，氧被過多攝取;

　�、谌毖�性發(fā)紺：動脈供血不足：見于嚴重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴重受寒等。原因，前者為心輸出量減少，有效循環(huán)血容量不足，周圍血管收縮、組織血流灌注不足、缺氧;后者是肢體動脈阻塞或小動脈強烈痙攣收縮所致。

　　(3)混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。

　　(習題191-194題)

　　A.肺性發(fā)紺

　　B.心性混血發(fā)紺

　　C.淤血性發(fā)紺

　　D.缺血性發(fā)紺

　　E.混合性發(fā)紺

　　習題191.Eisenmenger綜合征

　　習題192.縮窄性心包炎

　　習題193.休克

　　習題194.全心衰竭

　　191.答案：B

　　l92.答案：C

　　l93.答案：D

　　l94.答案：E

　　2.異常血紅蛋白

　　(1)高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白血癥血紅蛋白分子中的二價鐵被三價取代即失去氧合能力，當血中高鐵蛋白量達30g/L(3.0g/100ml)時，即可發(fā)紺，其特點是急驟出現，暫時性，病性嚴重，氧療無效，靜脈血深棕色，接觸空氣不能轉為鮮紅，而靜注亞甲藍或大量維生素C可使發(fā)紺消退。

　　發(fā)生原因：

　�、俣酁樗幬锘蚧瘜W物質(如伯氨喹啉、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等)中毒，“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量進食品工業(yè)含亞硝酸鹽的變質蔬菜所致。

　�、谙忍煨愿哞F血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

　　(2)硫化血紅蛋白血癥：很少見，硫化血紅蛋白不存在于正常紅細胞中。在便秘(因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質，均能引致本癥。特點是發(fā)紺持續(xù)時間長達數月或更長，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可以確定。

　　三、伴隨癥狀及臨床意義

　　1.發(fā)紺們呼吸困難：見于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但無呼吸困難;

　　2.發(fā)紺伴杵狀指(趾)：主要見于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥;

　　3.急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識障礙：見于藥物或化學物質中毒休克和急性重癥肺部感染。

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