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　　自身免疫性溶血性貧血

　　[病例摘要]女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月

　　半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類(lèi)似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫。

　　化驗(yàn)：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%， 可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞18%， 尿常規(guī)(-)， 尿膽紅素(-)，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(一)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)

　　(二)診斷依據(jù)

　　1. 有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%，分類(lèi)中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)

　　4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)

　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進(jìn)一步檢查(4分)

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

　　2. ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關(guān)溶血的檢查

　　4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則(3分)

　　1.首選糖皮質(zhì)激素

　　2.免疫抑制劑或切脾

　　3.對(duì)癥治療

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