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            2014年臨床醫(yī)師《兒科學》考點精析:第四單元(4)

            2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的筆試將于9月13、14日舉行,考試吧為您整理了“2014年臨床醫(yī)師《兒科學》考點精析”,希望能幫助到您。

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            第四節(jié) 維生素D缺乏性佝僂病

              維生素D缺乏性佝僂病是一種慢性營養(yǎng)缺乏病,主要見于3歲以下嬰幼兒。

              一、病因

              (一)日光照射不足 體內維生素D的主要來源為皮膚內7一脫氫膽骨化醇經(jīng)紫外線照射生成。冬季日照時間短、紫外線弱,所以冬春季,缺乏戶外活動,城市居住者佝僂病的發(fā)病率高。

              (二)維生素D攝入不足 母乳和牛乳含維生素D的量均較少,不能滿足需要,若不曬太陽或不補充魚肝油、蛋黃、肝等含維生素D豐富的食物,就易患佝僂病。

              (三)食物中鈣、磷含量過低或比例不當 食物中鈣磷比例直接影響鈣、磷的吸收,母乳鈣磷比例適宜(2:1),鈣的吸收率較高,而牛乳鈣磷含量雖高于人乳,但鈣磷比例不當(1.2:1),鈣的吸收率較低,故人工喂養(yǎng)者更易發(fā)生佝僂病。

              (四)維生素D的需要量增加 嬰兒生長速度快,維生素D需要量大,佝僂病的發(fā)生率高,早產(chǎn)兒生長速度較足月兒快且體內儲鈣不足,最易發(fā)生佝僂病。2歲以后生長速度減慢,戶外活動增多,佝僂病的發(fā)病明顯減少。

              (五)疾病或藥物影響 胃腸道或肝膽疾病影響維生素D及鈣磷的吸收和利用,肝、腎嚴重受損可致維生素D羥化障礙,1,25-(OH)2D3不足而引起佝僂病。長期服用抗癲癇藥物如苯妥英鈉、苯巴比妥可加速維生素D的分解,使之失去活性;糖皮質激素能拮抗維生素D對鈣的轉運,都能導致佝僂病。

              二、臨床表現(xiàn)

              多見于嬰幼兒,特別是3月以下小嬰兒,主要表現(xiàn)為生長中的骨骼改變,并可表現(xiàn)為肌肉松弛和神經(jīng)興奮性癥狀。臨床上分為初期、激期、恢復期和后遺癥期,初期和激期統(tǒng)稱為活動期。

              (一)初期 多見于6個月以內,特別是<3個月的嬰兒,主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高:易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗(與季節(jié)無關),因煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕,出現(xiàn)枕禿。此期常無明顯骨骼改變,x線片檢查多正常,或僅見臨時鈣化帶稍模糊。血生化檢查改變輕微:血鈣濃度正常或稍低,血磷濃度降低,鈣磷乘積稍低(30~40),堿性磷酸酶增高或正常。

              (二)激期 除初期癥狀外,主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩。骨骼改變往往在生長最快的部位最明顯,故不同年齡有不同的骨骼表現(xiàn)。

              1.骨骼改變

              (1)頭部:①顱骨軟化:多見于6月齡以內嬰兒,約6個月時顱骨軟化逐漸消失;

             、诜斤B:多見于8~9個月以上小兒;

              ③前囟增大及閉合延遲;

             、艹鲅姥舆t:有時出牙順序顛倒,牙齒缺乏釉質,易患齲齒。

              (2)胸廓:胸廓畸形多發(fā)生于l歲左右小兒,其表現(xiàn)有:①肋骨串珠;②肋膈溝(赫氏溝);③雞胸或漏斗胸。

              (3)四肢:①手、足鐲:多見于6月以上小兒,狀似手鐲或腳鐲;

             、谙轮危阂娪趌歲左右站立行走后小兒,由于骨質軟化和肌肉關節(jié)松弛,在立、走的重力影響下可出現(xiàn)“0”形腿或“X”形腿。l歲內小兒可有生理性彎曲,故僅對1歲以上小兒,才作下肢畸形檢查。

              (4)其他:會坐和站立后可引起脊柱后突或側彎,重癥者可引起骨盆畸形,形成扁平骨盆。

              注:上述改變中由于骨樣組織堆積而膨大形成的有:方顱,手、足鐲,肋骨串珠。

              按年齡劃分:6月齡以內:顱骨軟化

              7月齡-1歲:方顱,手、足鐲

              1歲左右:胸廓畸形、下肢畸形

              【真題庫】1.維生素D缺乏性佝僂病時由骨樣組織增生所致的骨骼改變?yōu)楠?2002)

              A方顱

              B肋膈溝(赫氏溝)

              C雞胸或漏斗胸

              D“O”形腿或“X”形腿 

              E脊椎后突或側彎

              答案:A

              【真題庫】2. 3~6個月嬰兒維生素D缺乏性佝僂病激期骨骼改變最常見的表現(xiàn)為(2001)

              A.顱骨軟化

              D.方顱

              C.前囟增大

              D.腕踝部膨大

              E.肋骨串珠和肋膈溝

              答案:A

              【真題庫】3. 維生素D缺乏性佝僂病患兒最早出現(xiàn)的骨骼改變是

              A. 方顱

              B. 顱骨軟化

              C.肋骨串珠

              D. 雞胸或漏斗胸

              E. 手鐲或腳鐲

              答案:B

              【真題庫】4. 維生素D缺乏性佝僂病發(fā)生顱骨軟化的年齡多見于(2005)

              A.1~2個月

              B.3~6個月

              C.7~9個月

              D.10~12個月

              E.1~2歲 

              [解析]:顱骨軟化多發(fā)生于3~6個月嬰兒。

              【真題庫】5.患維生素D缺乏性佝僂病的9~10個月嬰兒多見的骨骼改變是(2003)

              A顱骨軟化

              B肋骨串珠

              C方顱

              D雞胸

              E肋膈溝

              答案:C(2003)

              [解析]:維生素D缺乏性佝僂病的骨骼改變往往<6月表現(xiàn)為:“乒顱”、顱骨軟化 ,>6月齡,表現(xiàn)為““方頭”,嚴重時呈鞍狀或十字形;1歲時出現(xiàn)胸廓畸形和下肢畸形。

              2. 血生化改變 血清鈣稍降低,血磷明顯降低,鈣磷乘積常低于30,堿性磷酸酶明顯增高。

              3. 骨骼X線表現(xiàn) 干骺端臨時鈣化帶模糊或消失,呈毛刷樣,并有杯口狀改變;骺軟骨明顯增寬,骨骺與干骺端距離加大;骨質普遍稀疏,骨皮質變薄,可有骨干彎曲或骨折。

              4.其他:全身肌肉松弛,大腦皮層功能異常,條件反射形成緩慢,表情淡漠,語言發(fā)育遲緩,免疫力低下,常伴發(fā)感染,可有貧血、脾大等表現(xiàn)

              【真題庫】1.女孩,11個月,多汗,煩躁,睡眠不安,可見肋膈溝,下肢輕度“O”形腿,血清鈣稍低,血磷降低,堿性磷酸酶增高,其佝僂病應處于(2003)

              A前驅期

              B初期

              C激期

              D恢復期

              E后遺癥期

              答案:C

              [解析]:有骨骼和血生化改變,屬于佝僂病激期。

              【真題庫】2.維生素D缺乏性佝僂病激期血生化的特點是(2002)

              A血清鈣正常,血清磷降低,堿性磷酸酶降低

              B血清鈣降低,血清磷降低,堿性磷酸酶增高

              C血清鈣降低,血清磷正常,堿性磷酸酶增高

              D血清鈣降低,血清磷增高,堿性磷酸酶降低

              E血清鈣正常,血清磷降低,堿性磷酸酶增高

              答案:B

              【真題庫】3.維生素D缺乏性佝僂病活動期的主要表現(xiàn)為(2000)

              A肌肉松弛

              B語言發(fā)育遲緩

              C骨骼系統(tǒng)的改變

              D低熱、盜汗

              E突然驚厥或喉痙攣

              答案:C

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