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第七章 結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病

§1 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis)是主要表現(xiàn)為周圍對(duì)稱性的多關(guān)節(jié)慢性炎癥性的疾病，可伴有關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性損害。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎，當(dāng)累及軟骨和骨質(zhì)時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子。是一種自身免疫性病。

　　(一)病因

　　病因尚不明�？赡芘c下述因素有關(guān)。

　　1.感染因子如支原體、分支桿菌、腸道細(xì)菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆轉(zhuǎn)錄病毒都曾被懷疑為引起本病的病原體，但均未找到確證。

　　2.易感性本病的易感性是與遺傳基礎(chǔ)即Ⅱ類HLA有關(guān)。

　　(二)發(fā)病機(jī)制類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生及延綿不愈是病原體和遺傳基因相互作用的結(jié)果。有以下假設(shè)可說(shuō)明兩者間的相互作用：①HLA可以作為某些病原體的受體;②病原體的抗原片段與HLA分子的氨基酸進(jìn)行結(jié)合;③分子模擬作用，即與疾病相關(guān)的HLA分子和病原體具有相似結(jié)構(gòu)的基因片段，如HLA�睤R4某些亞型與EB病毒殼抗原(gP110)間則有一段相同的氨基酸，使抗體對(duì)病原體的反應(yīng)轉(zhuǎn)為對(duì)其自身抗原的免疫反應(yīng)。當(dāng)抗原進(jìn)入人體后首先被巨噬細(xì)胞或巨噬樣細(xì)胞所吞噬，經(jīng)消化、濃縮后與其細(xì)胞膜的HLA—DR分子結(jié)合成復(fù)合物，若此復(fù)合物被其T細(xì)胞的受體所識(shí)別，則該輔助淋巴細(xì)胞被活化，引起一系列的免疫反應(yīng)，包括激活B淋巴細(xì)胞，使其分化為漿細(xì)胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor)。類風(fēng)濕因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗體，它與自身的IgG相結(jié)合，故又是一個(gè)自身抗體。類風(fēng)濕因子和IgG形成的免疫復(fù)合物是造成關(guān)節(jié)局部和關(guān)節(jié)外病變的重要因素之一。

　　(三)病理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎。在急性期滑膜表現(xiàn)為滲出性和細(xì)胞浸潤(rùn)性，滑膜下層有小血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，細(xì)胞間隙的增大，間質(zhì)有水腫和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。當(dāng)病變進(jìn)入慢性時(shí)期，滑膜變得肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。這種絨毛在顯微鏡下呈現(xiàn)其滑膜細(xì)胞層由原來(lái)的1～3層增生到5～10層或更多，其中大部分為具有免疫活性的A型滑膜細(xì)胞，有巨噬細(xì)胞樣功能�；�膜下層有大量淋巴細(xì)胞，呈彌散狀分布或聚集成結(jié)節(jié)狀，如同淋巴濾泡。其中大部分為CD4(+)T淋巴細(xì)胞，其次為B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。另外尚出現(xiàn)新生血管和大量被激活的纖維母樣細(xì)胞以及隨后形成的纖維組織。

　　絨毛具有很大的破壞性，它又名血管翳，是造成關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)畸形、功能障礙的病理基礎(chǔ)。

　　血管炎可發(fā)生在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。它累及中、小動(dòng)脈和(或)靜脈，管壁有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維素沉著，內(nèi)膜有增生導(dǎo)致血管腔的狹窄或堵塞，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)性血管炎的一種表現(xiàn)，常見(jiàn)于關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下組織，但也見(jiàn)于肺。結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn)，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織。肉芽組織間含有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。

　　(四)臨床表現(xiàn)(重要考點(diǎn))本病發(fā)病年齡自20歲至60歲，以45歲左右為最常見(jiàn)。女性患者約2～3倍于男性。

　　大部分患者起病緩，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有一段乏力、全身不適、發(fā)熱、納差等癥狀。

　　1.關(guān)節(jié)表現(xiàn)

　　(1)晨僵病變的關(guān)節(jié)在靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間(半至數(shù)小時(shí))的僵硬，如膠粘著樣的感覺(jué)。出現(xiàn)在95%以上的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。晨僵持續(xù)時(shí)間和關(guān)節(jié)炎癥的程度成正比，它常被作為觀察本病活動(dòng)性的指標(biāo)之一。其他病因的關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)晨僵，但不如本病明顯。(重要名詞解釋)

　　(2)痛與壓痛關(guān)節(jié)痛往往是最早的關(guān)節(jié)癥狀，最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)近端指關(guān)節(jié)，其次是足趾、膝、踝、肘、髖等關(guān)節(jié)。多呈對(duì)稱性、持續(xù)性但時(shí)輕時(shí)重疼痛的關(guān)節(jié)往往伴有壓痛。

　　(3)關(guān)節(jié)腫多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起。病程較長(zhǎng)者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引凡受累的關(guān)節(jié)均可腫，常見(jiàn)的部位為腕、掌指、近指、膝關(guān)節(jié)，亦多對(duì)稱性。

　　(4)關(guān)節(jié)畸形多見(jiàn)于較晚期患者。因滑膜炎的絨毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質(zhì)造成關(guān)節(jié)纖維性或骨性強(qiáng)直的畸形，又因關(guān)節(jié)周圍的肌腱、韌帶受損使關(guān)節(jié)不能保持在正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位如尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮痙攣則使畸形更為加重。

　　(5)關(guān)節(jié)功能障礙關(guān)節(jié)痛腫和畸形造成了關(guān)節(jié)的活動(dòng)障礙。

　　本病的關(guān)節(jié)炎有以下特點(diǎn)：它是一個(gè)主要累及小關(guān)節(jié)尤其是手關(guān)節(jié)的對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎。病情多呈慢性且反復(fù)發(fā)作，如不給予恰當(dāng)治療則逐漸加重。加重的程度和速度在個(gè)體間差異甚大。

　　2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

　　(1)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病較特異的皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在20%～30%患者，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至厘米、質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱性分布。它的存在表示本病的活動(dòng)。

　　(2)類風(fēng)濕血管炎可出現(xiàn)在患者的任一系統(tǒng)。查體能觀察到的有指甲下或指端出現(xiàn)的小血管炎，少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。在眼造成鞏膜炎嚴(yán)重者因鞏膜軟化而影響視力。

　　(3)肺

　　1)肺間質(zhì)性變是最常見(jiàn)的肺病變，見(jiàn)于約20%患者。雖有肺功能異常但臨床常無(wú)癥狀，有時(shí)通過(guò)肺X線檢查方能發(fā)現(xiàn)。只有少數(shù)發(fā)展為慢性纖維性肺泡炎。

　　2)結(jié)節(jié)樣改變肺內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，為肺內(nèi)的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)有時(shí)可液化，咳出后形成空洞。

　　(4)心包炎是最常見(jiàn)心臟受累的表現(xiàn)。通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查約30%出現(xiàn)小量心包積液，多不引起臨床癥狀。

　　(5)胃腸道患者可有上腹不適、胃痛、惡心、納差、甚至黑便，但均與服用抗風(fēng)濕藥物所致。很少由類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎本身引起。

　　(6)腎本病的血管炎很少累及腎。若出現(xiàn)尿的異常則應(yīng)考慮因抗風(fēng)濕藥物引起的腎損害。也可因長(zhǎng)期的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎而并發(fā)淀粉樣變。

　　(7)神經(jīng)系統(tǒng)

　　1)脊髓受壓都由脊椎骨突關(guān)節(jié)的類風(fēng)濕病變而引起。表現(xiàn)為漸起的雙手感覺(jué)異常和力量的減弱，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。

　　2)周圍N因滑膜炎而受壓，如正中神經(jīng)在腕關(guān)節(jié)處受壓而出現(xiàn)腕管綜合征。多發(fā)性單神經(jīng)炎則因小血管炎的血性病變所造成。

　　(8)血液系統(tǒng)本病出現(xiàn)低血紅蛋白小細(xì)胞性貧血。貧血因病本身所致或因服用非甾體抗炎藥而造成胃腸道長(zhǎng)期少量失血所致。Felty綜合征是指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者伴有脾大和中性粒細(xì)胞減少，有的甚至同時(shí)有貧血和血小板減少。

　　(9)干燥綜合征約30%～40%本病患者出現(xiàn)此綜合征。口干、眼干的癥狀多不明顯，必需通過(guò)各項(xiàng)檢測(cè)方證實(shí)有干燥性角結(jié)膜炎和口干燥征。

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