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§8 特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。血小板<80×109/L以廣泛皮膚、粘膜或內臟出血、血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

　　臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性。女：男約為4：1。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.急性型

　　(1)半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。

　　(2)起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。

　　(3)當血小板低于20×109/L時，可有內臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血等。顱內出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。

　　2.慢性型

　　(1)主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅癥狀。

　　(2)出血癥狀輕，但反復發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周數(shù)月，遷延數(shù)年。

　　(3)多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

　　(4)嚴重內臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為惟一臨床癥狀。部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重內臟出血。長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。

　　(5)部分病程超過半年者，可有輕度脾大。

　　(二)實驗室檢查

　　1.血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在30×109/L左右;②血小板形態(tài)正常平均體積偏大，易見大型血小板;③出血時間延長，血塊收縮不良;④血小板功能一般正常。

　　2.骨髓象①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加;②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨細胞顯著減少(<30%)。

　　3.PAIgA血小板相關補體(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG陽性，主要抗體成分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)。

　　4.其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短�？捎谐潭炔坏鹊恼�常紅細胞或小細胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)(Evans綜合征)。

　　(三)診斷與鑒別診斷

　　診斷①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟;②多次檢查血小板計數(shù)減少;③脾不大或輕度大;④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙;⑤具備下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效;b.脾切除治療有效;c.PAIgA陽性;d.PAC3陽性;e.血小板生存時間縮短。

　　鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　(四)治療

　　1.一般治療出血嚴重者應注意休息。血小板于20×109/L，應嚴格臥床，避免外傷。應用止血藥物及局部止血。

　　2.糖皮質激素一般情況下為首選治療

　　(1)作用機制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應;②抑制單核—吞噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞;③改善毛細血管通透性改善出血癥狀;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

　　(2)劑量與用法常用潑尼松30～60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。等待血小板升至正�；蚪咏�正常后，逐漸減量(每周減5mg)，最后以5～mg/d維持治療，持續(xù)3～6個月。

　　3.脾切除

　　適應癥：①正規(guī)糖皮質激素治療3～6個月無效;②潑尼松維持量每日需大于30mg;③有糖皮質激素使用禁忌癥;51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　　4.免疫抑制劑治療，不宜作為首選

　　(1)適應癥①糖皮質激素或切脾療效不佳者;②有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥;③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。

　　(2)常用藥物：①長春新堿最為常用。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。②環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤副反應小，相對安全。④環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療。

　　5.其他的治療達那唑為合成雄性激素，與糖皮質激素有協(xié)同。作用機制與免疫調節(jié)及抗雌激素有關。

　　6.急癥處理適用于：①血小板低于20×109/L;②出血嚴重、廣泛者;③疑有或已發(fā)生顱內出血者;④近期將實施手術或分娩者。

　　(1)血小板懸液輸注。

　　(2)靜脈注射丙種球蛋白。

　　作用機制與Fc受體封閉、抑制自身抗體產(chǎn)生，單核—吞噬細胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調節(jié)等有關。

　　(3)血漿置換

　　(4)大劑量甲潑尼龍可通過抑制單核—吞噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。

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