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§7 淋巴瘤

　　淋巴瘤(lymphoma)概述

　　淋巴瘤與淋巴組織的免疫應答反應中增殖分化產生的各種免疫細胞有關，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤�？砂l(fā)生在身體的任何部位。分為HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。組織學可見淋巴細胞或組織細胞腫瘤性增生。共同的臨床表現是無痛性的淋巴結腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。晚期因全身組織器官受到浸潤，可見到肝、脾大及各系統(tǒng)受浸潤的臨床表現，最后可出現惡病質。

　　(一)臨床分期和分組

　　Ann Arbor臨床分期方案現主要用于HD，NHL也參照使用。

　�、衿诓∽儍H限于一個淋巴結區(qū)(1)或單個結外器官局限受累(1E)。

　　Ⅱ期病變累及橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)(ⅡE)。

　�、笃跈M膈上下均有淋巴結病變(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，結外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結外器官受累(ⅢSE)。

　�、羝谝粋�或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。

　　各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因;②6個月內體重減輕10%以上;③盜汗，即入睡后出汗。組織學分型(很重要考點考生要理解)。

　　(二)臨床表現

　　1.霍奇金病多見于青年，兒童少見。首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大(占60%～80%)，左多于右，其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，并可有相應組織器官的壓迫癥狀。

　　另有一些HD患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀�；颊咭话隳挲g稍大，男性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。同期性發(fā)熱多見于1/6病人部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結疼痛，這是HD特有的，但并不是每一個HD患者都是如此。

　　脾大者并不常見約10%，脾受累多為血源播放。肝實質受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%～16%。

　　2.非霍奇金淋巴瘤可見于各年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)表現，但較HD為少。分化不良的淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠處播散。

　　咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%～15%，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結大。NHL較HD更有結外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細胞性淋巴瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多，(西醫(yī)綜合課考過，重要考點)臨床表現在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結核或脂肪瀉等。脾大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數有肺部浸潤或(和)胸腔積液�？捎行陌�及心臟受侵。中樞神經系統(tǒng)病變多在疾病進展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3～2/3。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見，皮膚表現較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質血癥及腎病綜合征。

　　(三)實驗室檢查

　　1.霍奇金病

　　(1)血液血象變化較早。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性。少數白細胞輕度或明顯增加，伴中性粒細胞增多。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少。

　　(2)骨髓大多為非特異性。如能找到R—S細胞對診斷有助。RS細胞大小不一，20～60μm胞漿嗜雙色，核外形不規(guī)則呈“鏡影”狀，可多葉或多核，核質粗細不等，為較特異病變(R～S細胞很重要名詞解釋)。

　　(3)其他化驗疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預后不良。當血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　(1)血液和骨髓白細胞數多正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多，NHL血源播散早，晚期可有急性組織細胞性或單核細胞的白血病。

　　(2)其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。染色體易位t(14;18)是NHL最常見的染色體標志。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.對慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大要考慮本病的可能，應作淋巴結穿刺物涂片、淋巴結印片及病理切片檢查。當有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時，可作骨髓活檢和涂片以尋找R～S細胞或淋巴瘤細胞。在缺乏HD其他組織學改變時，單獨見到R～S細胞，不能確診HD。(小的細節(jié)，考生要注意，可為選擇題中的選擇項)。

　　2.淋巴瘤需與其他淋巴結腫大疾病相區(qū)別。

　　(1)結核性淋巴結炎多局限于頸兩側，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。

　　(2)以發(fā)熱為主要表現的淋巴瘤，需和結核病、敗血癥、結締組織病等鑒別。

　　(3)結外淋巴瘤需和相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別。

　　(五)治療

　　1.霍奇金病高能射線治療HD的IA及ⅡA用擴大淋巴結照射法。擴大照射除被累及的淋巴結及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結構，如病變在膈上采用斗篷式，照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔的淋巴結。要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括從膈下淋巴結到腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結，同時照射脾區(qū)。(重要考點，考生要牢記)。

　　如HD有B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細胞消減型，分期Ⅲ～Ⅳ者，均應以化療為主，必要時再局部放療�；�療采用MOPP方案，MOPP方案耐藥者，可采用ABVD方案，也可用MOPP與ABVD交替治療，MOPP主要副作用是對生育功能的影響及引起繼發(fā)性腫瘤的可能。AB～VD方案對生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤，而且ABVD方案療效與MOPP方案相同。

　　目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療。

　　2.非霍杰金淋巴瘤療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HD。

　　(1)低度惡性組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無復發(fā)，Ⅲ和Ⅳ期放療和化療都末能全愈。主張盡可能推遲化學治療，定期密切觀察。如有全身癥狀可單獨給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。如病情有進展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。

　　(2)中、高度惡性組根據NHL跳躍性播散并有較多結外侵犯的特點，治療策略應以化療為主。中、高度惡性淋巴瘤患者即使臨床分期在I～Ⅱ期也應化療，僅在必要時補充局部照射。CHOP方案為中、高度惡性NHL的標準治療方案。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤，目的是防治中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤。更強烈的治療方案有MACOP～B，因毒性過大，不適于老年及體弱者。

　　高度惡性組的淋巴母細胞型及Burkitt淋巴瘤進展較快，如不積極治療，幾周或幾個月內即死亡，強烈的化療方案予以治療，或許有效。

　　3.骨髓移植55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結放療及大劑量聯(lián)合化療，結合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。

　　4.手術僅限于活體組織檢查;合并脾功能亢進者如有切脾指征，可行切脾術以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。

　　5.干擾素有生長調節(jié)及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細胞型有部分緩解作用。

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