治療
1.阿司匹林30~50mg/(kg·d),分2~3次服用,熱退后3天逐漸減量,約2周左右減至3~5mg/(kg·d),維持6~8周;如有冠狀動脈病變時,應(yīng)延長用藥時間,直至冠狀動脈恢復(fù)正常。
2.靜脈注射丙種球蛋白(WIG)劑量l~2g/kg于8~12小時靜脈緩慢輸入,宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用,可迅速退熱,預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。應(yīng)同時合并應(yīng)用阿司匹林,劑量和療程同上。應(yīng)用過IVIG的患兒在9個月內(nèi)不宜進行預(yù)防接種。
3.腎上腺皮質(zhì)激素因可促進血栓形成,易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù),故不宜單獨應(yīng)用;但有顯著的抗炎作用,可與阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)合并應(yīng)用。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。劑量2mg/(kg.d),用藥2~4周。
4.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙嘧達莫(潘生丁),3~5mg/(kg·d)。
5.對癥治療根據(jù)病情給予對癥及支持療法,如補充液體、保護肝臟、控制心力衰竭、糾正心律失常等,有心肌梗死時應(yīng)及時進行溶栓治療。應(yīng)用抗生素(如頭孢菌素)治療合并感染。
6.心臟手術(shù)嚴(yán)重的冠狀動脈病變需要進行冠狀動脈搭橋術(shù)。
預(yù)后與隨訪
川崎病為自限性疾病,多數(shù)預(yù)后良好;1%~2%的患兒可見復(fù)發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒,并發(fā)冠狀動脈損害者可達15%~25%;病死率約0.5%,死因為心肌梗死或猝死。
無冠狀動脈病變患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1~2年進行一次全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動圖等);有冠狀動脈瘤者更應(yīng)長期密切隨訪,每6~12個月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失,但常遺留管壁增厚和彈力纖維減弱等功能異常。
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