特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，簡稱IPF)，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。

　　【病理】

　　肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯(cuò)分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤，隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。

　　早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常;中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

　　肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

　　治療

　　在急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2個(gè)月，待主觀和客觀指標(biāo)(X線和肺功能)達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個(gè)月，再減至20mg/d，分兩次服用2-3個(gè)月。20mg/d后每次減量2-5mg。最后維持量為5-7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應(yīng)及時(shí)診治。

　　老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

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