主動(dòng)脈瓣狹窄約占風(fēng)濕性瓣膜病的1/4，男性多見，常同時(shí)伴有關(guān)閉不全和二尖瓣病變。

　　【病理及病理生理】

　　風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄為瓣葉增厚，交界處有粘連，有瓣葉縮短時(shí)常伴有關(guān)閉不全，正常主動(dòng)脈口面積為3cm2，當(dāng)瓣口面積<1cm2時(shí)，左心室排血受阻，左心室壓力增加。左心室-主動(dòng)脈間壓力階差增大，左心室肥厚。當(dāng)心功能不全出現(xiàn)后，有左心室擴(kuò)張，順應(yīng)性減低，心排出量減少，左心室舒張末壓增高，和肺淤血。由于心排血量減低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活動(dòng)后，可有心肌缺血、心絞痛及各種心律失常。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　一、癥狀　輕者可多年無癥狀。嚴(yán)重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發(fā)生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。

　　二、體征　左心室肥厚明顯時(shí)，出現(xiàn)心尖搏動(dòng)向左下移位。主動(dòng)脈瓣區(qū)有4-5級(jí)噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo);伴有收縮期細(xì)震顫，為本病的典型體征，主動(dòng)脈瓣第二音減低并有逆分裂，小部分患者可聽到收縮期噴射音。狹窄嚴(yán)重時(shí)，心尖部可聽到第四心音，左心功能不全后，心尖可聽到第三心音，脈壓變小。

　　【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

　　一、X線　早期或輕度狹窄者心影正常，后期有左心室增大，主動(dòng)脈弓受長(zhǎng)期血流噴射影響有狹窄后擴(kuò)張。

　　二、心電圖　 左心室肥厚及勞損。

　　三、超聲心動(dòng)圖　主動(dòng)脈瓣增厚，開放速度減慢及幅度較小，左心室室壁增厚，多普勒超聲于主動(dòng)脈瓣測(cè)出收縮期湍流頻譜。

　　四、心導(dǎo)管　左心導(dǎo)管示左心室-主動(dòng)脈間壓力階差增加。左心室造影顯示主動(dòng)脈瓣口狹窄程度。

　　【診斷及鑒別診斷】

　　依據(jù)典型體征，X-線，心電圖及心導(dǎo)管和造影可明確診斷，需要注意與其他原因所致的主動(dòng)脈瓣口狹窄鑒別。

　　一、先天性主動(dòng)脈瓣狹窄　瓣上狹窄常為主動(dòng)脈竇上的纖維組織嵴先天性異常，同時(shí)有大血管異常，常伴有智力遲鈍及發(fā)育障礙，面容異常，多早年死亡。瓣下狹窄多為流出道纖維肌環(huán)引起。成人瓣膜狹窄多為二葉主動(dòng)脈瓣長(zhǎng)期受血流沖擊。易于發(fā)生瓣膜增厚纖維化或鈣化，常與主動(dòng)脈縮窄或其他先天性心血管畸形并存，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。超聲波及左心室造影有助于鑒別。

　　二、老年性變性性主動(dòng)脈瓣鈣化所致的主動(dòng)脈瓣狹窄　常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部，故瓣葉活動(dòng)度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。

　　三、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特點(diǎn)可助區(qū)別：①收縮期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導(dǎo)，雜音于回心血量減少或心室收縮力加強(qiáng)時(shí)增強(qiáng)，反之則減弱。②主動(dòng)脈第二心音正常。③無收縮期噴射音。④超聲心動(dòng)圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比>1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄(<20mm)，二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉。⑤心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。

　　【并發(fā)癥】

　　除暈厥、心絞痛、心力衰竭外，約3-5%無癥狀患者可發(fā)生猝死，有癥狀者猝死占15-20%，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。

　　【治療】

　　一、內(nèi)科治療�、儆邪Y狀的患者，應(yīng)限制體力活動(dòng)，以防止暈厥，心絞痛和猝死。出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，應(yīng)用利尿劑及血管擴(kuò)張劑時(shí)，需注意避免由于回心血量急驟減少所致的左心室充盈量突然下降而產(chǎn)生的暈厥等癥狀。②各種器械檢查、手術(shù)前后，應(yīng)注意防治感染性心內(nèi)膜炎。③有心房顫動(dòng)或心動(dòng)過速時(shí)，需及時(shí)處理，以免影響心排血量。④以主動(dòng)脈瓣狹窄為主的青年患者，若有癥狀，瓣膜活動(dòng)度好，無鈣化，可考慮先行經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)。若伴有明顯關(guān)閉不全時(shí)，仍需行瓣膜置換術(shù)為宜。

　　二、外科治療　瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)癥為①有暈厥或心絞痛的病史。②心電圖示左心室肥厚和勞損。③心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)。④左心室-主動(dòng)脈間壓力階差>6.65kpa(50mmHg)。