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脈管畸形臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)
靜脈畸形
1.以前分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。
2.靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常;表淺病損則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時(shí)可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時(shí)，病損區(qū)則充血膨大;恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。
3.靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。
4.靜脈畸形病損體積不大時(shí)，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時(shí)，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生繼發(fā)感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險(xiǎn)。
微靜脈畸形
1.即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分從小的斑點(diǎn)到數(shù)厘米，大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越過中線到對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色退去;解除壓力后，血液又立即充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。
2.所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項(xiàng)部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。
動(dòng)靜脈畸形
1. 以前分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種迂回彎曲、極不規(guī)則而有搏動(dòng)性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動(dòng)靜脈畸形。
2.動(dòng)靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動(dòng)脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病人可能自己感覺到搏動(dòng);捫診有震顫感，聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動(dòng)脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動(dòng)和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。
3.動(dòng)靜脈畸形可與其他脈管畸形同時(shí)并存。
淋巴管畸形
1. 是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結(jié)構(gòu)可分為微囊性與大囊型兩類。
(1)微囊性：包括以前分類中所稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小園形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚�？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。
發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開、反、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。
(2)大囊性：以前分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深層血管瘤不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光試驗(yàn)為陽性。
混合型脈管畸形
存在一種類型以上的脈管畸形時(shí)都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存;動(dòng)靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形;自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時(shí)存在。
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