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臨床表現(xiàn)
粘液瘤的表現(xiàn)主要有:心臟血流動力學紊亂、動脈栓塞和全身表現(xiàn)三個部分。
血流動力學紊亂。心臟粘液瘤體積增大至相當程度,尤其是蒂長有活動度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障礙,產生瓣膜狹窄的癥狀和體征。如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發(fā)作,患者可出現(xiàn)短暫的昏厥,且常與體位的變化有關,部分患者可能會發(fā)生猝死。少數(shù)患者由于腫瘤梗阻或瓣葉損傷,而出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣口關閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口,導致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。
動脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片,也可能是整個腫瘤隨血流漂動,引起體動脈栓塞,息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導致栓塞。50%的體循環(huán)栓塞發(fā)生在腦血管,引起昏迷、偏癱、失語等癥狀。體循環(huán)栓塞還可引起急腹癥,肢體疼痛、壞死等。
大約30%的心臟粘液瘤患者可出現(xiàn)全身反應,表現(xiàn)為發(fā)熱,消瘦,食欲不振,乏力,關節(jié)或肌肉疼痛,杵狀指(趾),貧血,血沉增快,C反應蛋白陽性,g球蛋白升高,肌酐激酶及轉氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現(xiàn)全身反應,這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死,而引發(fā)的自身免疫反應有關,一般藥物治療無效。手術摘除腫瘤后,癥狀通常可立即緩解或消失。
診斷鑒別
左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄,大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀,發(fā)作時間較短,呈陣發(fā)性,常伴暈厥,病程進展較快,常出現(xiàn)心衰,藥物治療欠滿意。
栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀,也可因腹腔干動脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。
體征不恒定,可隨體位變動而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音,個別只有收縮期雜音。
疾病治療
心臟粘液瘤需給予手術治療。
手術指征
左房粘液瘤一經診斷出來原則上就應立即手術治療。特別是有栓塞和暈厥病史的患者,應急診手術治療。
手術方法
左房粘液瘤摘除術多經正中切口,在體外循環(huán)下切開右心房完成。如圖1、2、3、4。從右心房面在卵圓窩中點先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂的附著部位,然后沿瘤蒂周圍5mm切除瘤蒂,慢慢取出腫瘤,用滌綸布修補房間隔缺損。
術后處理
一般的處理原則與體外循環(huán)心內直視手術相同。左房粘液瘤的病理生理改變非常近似二尖瓣狹窄患者,早期處理原則是切忌補充容量過渡,引起急性左心衰竭及肺水腫。特別是術前已經出現(xiàn)左心衰的患者,術后應嚴格限制液體的輸入量和輸入速度,可適量應用白蛋白,同時應用少量多巴胺與多巴酚丁胺,提高心肌的收縮力和心排血量。
手術并發(fā)癥
1. 栓塞:主要發(fā)生原因為探查時過渡搬動和擠壓心臟,或切除時強行提拉瘤蒂發(fā)生瘤體破碎。因此,切除腫瘤后應用鹽水沖洗心腔,避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內。
2. 急性心力衰竭:主要發(fā)生原因是對該病的病理生理認識不足,術后早期補充容量過多、過快,或對心功能較差的患者,未及時應用血管活性藥物等。
3. 術后復發(fā):心臟粘液瘤切除術后有1~3%的患者會復發(fā)或再發(fā),復發(fā)或再發(fā)的時間可出現(xiàn)在術后6個月~11年,一般為30個月。復發(fā)或再發(fā)者中,30~75%有家族史。故術后必須定期隨診,以便及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)或再發(fā)病例。
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