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　　營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

　　1.臨床表現(xiàn)

　　維生素B12或葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血多見于嬰幼兒，尤以6個(gè)月～2歲者多見。

　　(1)一般表現(xiàn)：顏面輕度浮腫、虛胖、皮膚蠟黃，頭發(fā)黃而稀疏。

　　(2)貧血表現(xiàn)：面色蠟黃、易疲乏無力。常伴肝、脾及淋巴結(jié)腫大。

　　(3)精神神經(jīng)癥狀：煩躁不安、易怒等，維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡、對外界反應(yīng)遲鈍，少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。

　　(4)消化系統(tǒng)癥狀：食欲不振、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血象：大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。

　　(2)血液生化檢查：血清維生素B12量<100ng/L，提示缺乏維生素B12。血清葉酸<3μg/L提示缺乏葉酸。

　　(3)骨髓象：骨髓增生活躍，以紅系增生為主，粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨幼改變，特別是晚幼粒細(xì)胞改變明顯。

　　3.治療原則 補(bǔ)充維生素B12及葉酸測定。

　　習(xí)題：

　　1.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會(huì)獨(dú)立行走，玩耍正常。近2個(gè)月來面色蒼黃，逗之不笑。時(shí)有頭部、肢體顫抖，不能獨(dú)站。外周血象：血紅蛋白100g/L。紅細(xì)胞2.5×1012/L，白細(xì)胞數(shù)4×109/L，中性粒細(xì)胞分葉過多。本例可診斷為

　　A.營養(yǎng)不良伴低鈣血癥

　　B.慢性腹瀉伴低鈣血癥

　　C.缺鐵性貧血伴低鈣血癥

　　D.營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血

　　E.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　【正確答案】D

　　【答案解析】根據(jù)該患兒實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，其中紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白的減少更為明顯，中性粒細(xì)胞分葉過多，可初步診斷為營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血，再根據(jù)患兒臨床上出現(xiàn)的癥狀，可診斷為該病。

　　2.維生素B12缺乏所致營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血中沒有下列哪項(xiàng)表現(xiàn)

　　A.可伴有精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

　　B.常有肝脾腫大

　　C.貧血為大細(xì)胞性

　　D.末梢血中性粒細(xì)胞分葉過少

　　E.骨髓檢查可見巨幼紅細(xì)胞

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。常伴有肝、脾大和神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。

　　血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見，嗜多色性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見，可見到巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象;網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。

　　骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變。中性粒細(xì)胞胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。

　　3.1歲女孩。母乳喂養(yǎng)未添加輔食。查體：虛胖，毛發(fā)稀黃，面色蒼黃，肝肋下3cm，脾肋下1.5cm，表情呆滯，智力發(fā)育落后，肢體震顫，踝陣攣陽性。首選的實(shí)驗(yàn)室檢查是

　　A.心電圖

　　B.腦電圖

　　C.B型超聲檢查

　　D.尿常規(guī)檢查

　　E.血常規(guī)檢查

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患兒1歲，未添加輔食，臨床表現(xiàn)符合貧血表現(xiàn)，需要先進(jìn)行血常規(guī)檢查，明確是否貧血。

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