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　　室間隔缺損

　　室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占總數(shù)的25%。

　　1.病理生理

　　當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。當(dāng)哭鬧、肺炎等情況時(shí)，右心室壓力暫時(shí)高于左心室，血液暫時(shí)自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　癥狀：

　　呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

　　聲音嘶啞/身高、體重增長(zhǎng)緩慢反復(fù)呼吸道感染

　　視診：心前區(qū)隆起、心間搏動(dòng)彌散;

　　觸診：收縮期細(xì)震顫;

　　叩診：心界擴(kuò)大;

　　體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正�；蛏栽鰪�(qiáng)。伴四周廣泛傳導(dǎo)。

　　3.輔助檢查

　　(1)X線檢查

　　小型缺損時(shí)，心肺無明顯改變;大型缺損時(shí)心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。

　　(2)超聲心動(dòng)圖：無創(chuàng)，確診。

　　(3)心導(dǎo)管檢查：血氧含量：右心室>腔靜脈。

　　4.治療

　　40%左右室間隔缺損可在3～4歲內(nèi)自然閉合，其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關(guān)閉。

　　嬰兒期發(fā)生的心力衰竭，應(yīng)用洋地黃、利尿劑、擴(kuò)血管藥物等內(nèi)科治療。

　　雙動(dòng)脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)及時(shí)施行心內(nèi)直視修補(bǔ)手術(shù)。

　　中小型室間隔缺損無肺動(dòng)脈局壓者，宜于3～6歲進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)，或應(yīng)用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現(xiàn)艾森曼格綜合征則無手術(shù)指征。

　　習(xí)題：

　　1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D.肺動(dòng)脈狹窄

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　【正確答案】A

　　【答案解析】室間隔中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力;②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復(fù)呼吸道感染，甚至心力衰竭;③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫;④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn);⑤大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

　　2.患兒，11個(gè)月。生后反復(fù)患肺炎。2天前開始發(fā)熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢：口唇發(fā)紺，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低鈍，胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，雙肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。此例可能的診斷

　　A.室間隔缺損

　　B.室間隔缺損合并肺炎

　　C.室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭

　　D.室間隔缺損合并亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

　　E.室間隔缺損合并中毒性腦病

　　【正確答案】C

　　【答案解析】通過題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴(kuò)血管藥物等進(jìn)行內(nèi)科治療。

　　3. 室間隔缺損首先導(dǎo)致哪個(gè)心腔擴(kuò)大

　　A.右心室

　　B.右心房

　　C.左心房

　　D.左心室

　　E.都有可能

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)槭湛s期一部分血流通過缺損到達(dá)右室并很快進(jìn)入肺循環(huán)，肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)心臟舒張時(shí)，較多血流回流入左心房及左心室，導(dǎo)致左室舒張末期容積增加，左室擴(kuò)大。

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