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　　帕金森病

　　【概述】

　　帕金森病(Parkinson’s disease，PD)由Parkinson(1817)首先以震顫麻痹(paralysis agitans)的名稱描述。PD是以黑質(zhì)紋狀體多巴胺(DA)能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征的一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。60歲以上人群中患病率為1 000/10萬，并隨年齡增長而增高，兩性分布差異不大。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　多見于60歲以后發(fā)病，偶見于20多歲。起病隱襲，緩慢發(fā)展。癥狀出現(xiàn)孰先孰后因人而異。初發(fā)癥狀以震顫最多(60%～70%)，其次為步行障礙(12%)、肌強直(10%)和運動遲緩(10%)。癥狀常自一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢。最常見的癥狀和體征為：

　　(一)震顫(trermor)

　　典型者為靜止性震顫，特點是緩慢的(3.5～7.0Hz)、中等幅度或粗大的震顫，靜止時存在，情緒激動、疲勞、緊張、焦慮時加重;入睡時停止;意向性動作時減輕。多由一側(cè)上肢遠端開始，下頜、口唇、舌及頭部受累較少。

　　(二)強直(rigidity)

　　區(qū)別于錐體系病損的肌張力增高不同的特點，是對被動運動的彈性阻力增高，主動肌和拮抗肌皆受累，且在被動運動的整個過程中阻力始終保持不變。強直主要影響軀干和肢體近端的肌肉，在病變過程早期即可出現(xiàn)。因為伴發(fā)的震顫引起周期性肌張力改變，所以在被動運動肢體時可觀察到齒輪樣強直(cogwheel rigidity)。

　　(三)運動遲緩(bradykinesia)

　　包括自發(fā)性運動、聯(lián)合運動和自主運動障礙，這些運動障礙單獨或結(jié)合，再與肌強直一起造成多種特征性運動障礙，是影響患者生活能力和致殘的最主要的臨床表現(xiàn)。自發(fā)性運動減少，如面部表情缺乏和瞬目動作減少，造成“面具臉”。聯(lián)合運動減少，如行走時上肢擺動減少或消失。自主運動減少和緩慢表現(xiàn)為主動意向運動的啟動和制動遲緩和拖延，表現(xiàn)為始動困難和動作緩慢。書寫時字越寫越小，呈現(xiàn)“寫字過小征”;剃須、洗臉、刷牙、系鞋帶和扣紐扣、穿脫鞋襪或褲子等動作困難。行走時步態(tài)緩慢拖曳，步伐變小變慢，起步困難，但一邁步即前沖不能立即停步或轉(zhuǎn)彎，稱為“慌張步態(tài)”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉運動障礙而引起流涎、言語單調(diào)和低音量(言語過慢，甚至導致言語訥吃)和吞咽困難。

　　(四)姿勢反射喪失和平衡障礙

　　姿勢反射喪失使患者失掉在運動中調(diào)節(jié)平衡的自發(fā)能力，故常常摔倒，最終患者獨自站立不能。從站位坐下時，整個身體摔砸到椅子上，患者的前沖小步、追趕重心是在保持平衡和避免摔倒。姿勢固定異常可影響頭、軀干、肢體或整個身體，導致頭前傾、軀干前傾或后傾的不穩(wěn)定位，在被輕推時難以保持直立且易摔倒。

　　(五)其他癥狀

　　反復輕敲眉弓上緣可誘發(fā)頻繁眨眼(Myerson征)。此外，還可有抑郁、認知功能障礙、癡呆、睡眠異常、疼痛、便秘、尿意遲緩、體位性低血壓、脂溢、多汗、瞼痙攣，動眼危象少見。晚期患者可出現(xiàn)視幻覺。

　　【診斷要點】

　　(一)診斷

　　中老年發(fā)病，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、強直和運動遲緩的帕金森綜合征患者，若其呈單側(cè)隱襲發(fā)病，緩慢發(fā)展，對左旋多巴治療反應良好，臨床上可診斷為PD。

　　(二)實驗室檢查

　　常無診斷價值，下列檢查異常者可供參考：

　　1.腦脊液DA的代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)含量降低。

　　2.基因檢測少數(shù)家族性PD患者可能會發(fā)現(xiàn)突變基因。

　　3.影像學檢查 常規(guī)CT或MRI可排除其他疾患，有鑒別診斷價值。

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