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            衛(wèi)生資格考試

            2013內(nèi)科主治醫(yī)師風(fēng)濕病學(xué)考點(diǎn)串講(9)

              一、全身癥狀 起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

              二、皮膚和粘膜 皮疹常見(jiàn),約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑,嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象。口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。

              三、關(guān)節(jié)、肌肉 約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。

              四、腎臟 約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常,依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴(yán)重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同,詳見(jiàn)于表8-2-1。

              表8-2-1 狼瘡性腎炎的病理類型與臨床現(xiàn)象和病程的關(guān)系

              FPLN DPLN MLN MesLN
            發(fā)病 半數(shù)在SLEG一年后發(fā)病 大部分在SLE一年內(nèi)發(fā)病,1/5為男性,其他類1/10為男性 約半數(shù)在SLE一年后發(fā)閏 發(fā)病時(shí)可能具有SLE所有特征
            臨床表現(xiàn) 均有蛋白尿,血尿常見(jiàn),很少有腎病綜合征,偶有輕度腎功能不全,無(wú)高血壓 均有蛋白尿、血尿,1/2以上有腎病綜合征,最后全有,多數(shù)開始有腎功能不全,偶者嚴(yán)重,高血壓不少見(jiàn) 發(fā)作時(shí)幾全有蛋白尿,半數(shù)腎病綜合征,最后達(dá)到4/5,半數(shù)顯微鏡血尿,發(fā)作時(shí)偶有高血壓及腎功能不全 有些患者無(wú)腎臟疾病臨床表現(xiàn),另一部分有輕度蛋白尿及/或血尿,偶有輕度腎功能不全,無(wú)高血壓
            緩解 約半數(shù)蛋白尿減輕,偶爾完全消失 1/4病例腎病綜合征緩解一年,?沙掷m(xù)緩解 1/3病例腎病綜合征緩解,常易復(fù)發(fā)很少轉(zhuǎn)為DPLN 輕微尿異常,可發(fā)生緩解
            轉(zhuǎn)型 可轉(zhuǎn)為DPLN亦可轉(zhuǎn)為MLN 可轉(zhuǎn)為MesLN(可伴腎小硬化),也可轉(zhuǎn)為MLN而緩解 腎病綜合征持續(xù)時(shí)緩解惡化到腎功能不全,緩解時(shí)無(wú)進(jìn)行性腎功能不全 發(fā)展為腎病綜合轉(zhuǎn)為DPLN和MLN并不少見(jiàn)
            惡化 不進(jìn)展至腎功能不全 不緩解者1/2于兩年內(nèi)惡化死亡,常由于SLE加劇、悄毒癥、感染而死亡,緩解時(shí)不惡化至腎功能不全 五年死亡率30% 除非轉(zhuǎn)型,否則無(wú)病情惡化,繼發(fā)病程由所轉(zhuǎn)病型之進(jìn)展而定
            死亡率 五年死亡率30% 二年死亡率53%,五年死亡率71%    

              五、心臟 約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變,可由于疾病本身,也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等,依個(gè)體病變不同,表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。

              六、肺 肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn),肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤(rùn),可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè),激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上,常繼發(fā)細(xì)菌感染。

              七、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等。癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見(jiàn),約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%,提示病情重,預(yù)后不良,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙,一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀,很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%,表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。

              八、血液系統(tǒng) 幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常,依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復(fù)合性的,包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細(xì)胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗(yàn)直接陽(yáng)性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細(xì)胞減少不僅常見(jiàn),且是病情活動(dòng)的證據(jù)之一。約60%患者開始時(shí)白細(xì)胞持續(xù)低于4.5×109/L,粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞絕對(duì)值均減少。粒細(xì)胞減少可能因血中抗粒細(xì)胞抗體和免疫復(fù)合物在粒細(xì)胞表面沉積有關(guān)。血中存在抗淋巴細(xì)胞抗體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞(T、B細(xì)胞)減少。約50%患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質(zhì),當(dāng)合并血小板減少或低凝血酶原血癥時(shí),可出現(xiàn)出血癥狀。

              九、其他 部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。

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            湯以恒老師
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               碩士,北京某三甲醫(yī)院工作多年。擅長(zhǎng)結(jié)合考試大綱和命題的規(guī)律進(jìn)行...[詳細(xì)]
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