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　　變性珠蛋白小體檢查原理

　　(1)原理：

　　G-6-PD缺乏的病人血樣加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小時，用煌焦油藍染色觀察紅細胞中珠蛋白小體的生成情況，計算含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞的百分率。

　　參考值：正常人含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞一般小于30%.

　　(2)臨床意義：

　　G-6-PD缺乏癥常高于45%，故可作為G-6-PD缺乏的篩檢試驗。但還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高;不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細胞百分率為75%～84%，HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時也增高。

　　G-6-PD的測定原理

　　G-6-PD的測定：包括熒光斑點試驗和G-6-PD活性檢測。

　　(1)原理：在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+還原成NADPH，后者在紫外線照射下會發(fā)出熒光。NADPH的吸收峰在波長340nm處，可通過單位時間生成的NADPH的量來測定G-6-PD活性。

　　參考值：正常人有很強熒光。正常人酶活性為(4.97±1.43)U/gHb.

　　(2)臨床意義：G-6-PD缺陷者熒光很弱或無熒光;雜合子或某些G-6-PD變異者則可能有輕到中度熒光。G-6-PD缺乏者酶活性減少。

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