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抗凝劑肝素
肝素(heparin)肝素廣泛在于肺、肝、脾等幾乎所有組織和血管周圍肥大細(xì)胞和暑堿性粒細(xì)胞的顆粒中。它是一種含硫酸基團(tuán)的粘多糖,是分散物質(zhì),平均分子量為15000(2000-40000)。肝素可加強(qiáng)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)滅活絲氨酸蛋白酶,從而具有阻止凝血酶形成,對抗凝血酶和阻止血小板聚集等多種作用。每毫升血液抗凝需要持素15±2.5Iu.盡管肝素可以保持紅細(xì)胞的自然形態(tài),但由于其?梢鸢准(xì)胞聚集關(guān)使用涂片在羅氏()染色時產(chǎn)生藍(lán)色背景,因此肝素抗凝血不適全血液學(xué)一般檢查。肝素是紅細(xì)胞透滲脆性試驗理想的抗凝劑。
血友病實驗室檢查
1)篩檢試驗:APTT延長,BT、PT、TT正常。
2)糾正試驗:曾用STGT或TGT及其糾正試驗。目前也可用APTT糾正試驗。
3)凝血因子促凝活性檢測:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)減低是常用的確診試驗,依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%~5%)、輕型(6%~25%)和亞臨床型(26%~45%)。
4)凝血因子抗原含量檢測:因子抗原含量(FⅧ:Ag和FⅨ:Ag)減低或正常。
若結(jié)合因子促凝活性檢測的結(jié)果,可配對確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)(CRM)屬于陽性或陰性。
5)排除試驗:做BT和vWF:Ag檢測以排除vWD;做復(fù)鈣交叉試驗以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。
6)攜帶者和產(chǎn)前診斷:根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。
7)基因分析:深入研究尚需做遺傳基因分析,以確定基因突變的類型,為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。
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