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血友病實(shí)驗(yàn)室檢查
1)篩檢試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)，BT、PT、TT正常。
2)糾正試驗(yàn)：曾用STGT或TGT及其糾正試驗(yàn)。目前也可用APTT糾正試驗(yàn)。
3)凝血因子促凝活性檢測(cè)：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)減低是常用的確診試驗(yàn)，依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%～5%)、輕型(6%～25%)和亞臨床型(26%～45%)。
4)凝血因子抗原含量檢測(cè)：因子抗原含量(FⅧ：Ag和FⅨ：Ag)減低或正常。
若結(jié)合因子促凝活性檢測(cè)的結(jié)果，可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)(CRM)屬于陽(yáng)性或陰性。
5)排除試驗(yàn)：做BT和vWF：Ag檢測(cè)以排除vWD;做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。
6)攜帶者和產(chǎn)前診斷：根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。
7)基因分析：深入研究尚需做遺傳基因分析，以確定基因突變的類型，為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。
血小板聚集試驗(yàn)檢驗(yàn)方法
(1)血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)原理
濁度法：在富含血小板血漿(PRP)中加入致聚劑，血小板發(fā)生聚集，血漿濁度變化，透光度增加，將血小板聚集儀這種濁度變化轉(zhuǎn)換為電信號(hào)并記錄，形成血小板聚集曲線。根據(jù)血小板聚集曲線可了解血小板聚集的程度和速度。電阻法(阻抗法)是根據(jù)電阻抗原理，通過(guò)放大、記錄浸泡在全血樣品中電極探針間的微小電流或阻抗的變化來(lái)測(cè)定全血樣品血小板聚集性的方法。近年來(lái)，出現(xiàn)了一種采用激光散射法進(jìn)行血小板聚集檢測(cè)的儀器。
(2)臨床意義
1)PAgT增高：反映血小板聚集功能增強(qiáng)。見(jiàn)于高凝狀態(tài)和(或)血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、妊娠高血壓綜合征、靜脈血栓形成、肺梗死、口服避孕藥、晚期妊娠、高脂血癥、抗原～抗體復(fù)合物反應(yīng)、人工心臟和瓣膜移植術(shù)等。
2)PAgT減低：反映血小板聚集功能減低。見(jiàn)于獲得性血小板功能減低如：尿毒癥、肝硬化、MDS、原發(fā)性血小板減少性紫癜、急性白血病、服用抗血小板藥物、低(無(wú))纖維蛋白原血癥等。還見(jiàn)于遺傳性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病對(duì)各種誘導(dǎo)劑的反應(yīng)不同。血小板無(wú)力癥：ADP、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集減低和不聚集;巨大血小板綜合征：ADP、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板不凝集;貯存池�。褐旅茴w粒缺陷時(shí)，ADP誘導(dǎo)的聚集常減低，無(wú)二相聚集;膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正常;α顆粒缺陷時(shí)，血小板凝集和聚集均正常;血小板花生四烯酸代謝缺陷：ADP誘導(dǎo)的聚集常減低，無(wú)二相聚集，膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集均低下。
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