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　　慢性粒細(xì)胞白血病

　　1.血象

　　(1)紅細(xì)胞：紅細(xì)胞和血紅蛋白早期正常，少數(shù)甚至稍增高，隨病情發(fā)展?jié)u呈輕、中度降低，急變期呈重度降低。

　　(2)白細(xì)胞：白細(xì)胞數(shù)顯著升高，初期一般為50×109/L，多數(shù)在(100～300)×109/L，最高可達(dá)1000×109/L。可見各階段粒細(xì)胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒細(xì)胞增多尤為突出，桿狀粒和分葉核也增多、原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%，嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá)10%～20%，是慢粒特征之一。嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也可增多。隨病情進(jìn)展，原始粒細(xì)胞可增多，加速期可大于10%，急變期可大于20%。

　　(3)血小板：血小板增多見于1/3～1/2的初診病例，有時(shí)可高達(dá)1000×109/L，加速期及急變期，血小板可進(jìn)行性減少。

　　2.骨髓象　有核細(xì)胞增生極度活躍，粒紅比例明顯增高可達(dá)10～50:1;顯著增生的粒細(xì)胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多。原粒細(xì)胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞早期增生、晚期受抑制，巨核細(xì)胞增多，骨髓可發(fā)生輕度纖維化。加速期及急變期時(shí)，原始細(xì)胞逐漸增多。慢粒是多能干細(xì)胞水平上突變的克隆性疾病，故可向多方面急性變、急粒變，急淋變。此外，還可有慢粒急變?yōu)樵�始單核、原始紅細(xì)胞、原始巨核細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞、嗜酸或嗜堿性粒細(xì)胞等急性白血病。急變期紅系、巨核系均受抑制。

　　3.細(xì)胞化學(xué)染色　NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。

　　4.染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)　Ph染色體是CML的特征性異常染色體，檢出字為90%～95%，其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11)稱為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個(gè)病程中，治療緩解后，Ph染色體卻持續(xù)存在。基因分析發(fā)現(xiàn)，其正常位于染色體9q34上的癌基因c-abl移位至22q11的斷裂點(diǎn)從集區(qū)bcr基因組成BCR和ABL融合基因，表達(dá)具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白，該蛋白在本病發(fā)病中起重要作用。

　　練習(xí)題：

　　1.慢性粒細(xì)胞白血病典型的細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果是

　　A.NAP陽性率明顯增高

　　B.非特異性酯酶染色陽性，可被NaF抑制

　　C.POX染色陰性

　　D.NAP陽性率及積分明顯減低

　　E.SBB染色陰性

　　【答案及解析】D。慢粒NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。

　　2.BCR-ABL融合基因，對下列哪種白血病有診斷價(jià)值

　　A.M2

　　B.M3

　　C.ALL

　　D.CML

　　E.CLL

　　【答案及解析】D。BCR-ABL融合基因是CML的分子標(biāo)志。

　　3.男性，40歲，因發(fā)熱就診。血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞30×109/L，分類顯示：中性中幼粒細(xì)胞10%，中性晚幼粒細(xì)胞11%，中性桿狀核粒細(xì)胞30%，中性分葉核粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞為10%，嗜堿性分葉核粒細(xì)胞為3%。血小板為95×109/L，NAP積分為0分，該病例最可能診斷的是

　　A.嚴(yán)重病毒感染

　　B.嚴(yán)重細(xì)菌感染

　　C.慢性粒細(xì)胞白血病

　　D.類白血病反應(yīng)

　　E.急性白血病

　　【答案及解析】C。慢性粒細(xì)胞白血病慢性期最顯著的特點(diǎn)為白細(xì)胞顯著增高，血涂片中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多為主，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，后者可達(dá)到10%～20%，為慢粒的特征之一。NAP積分顯著降低，甚至為0分。

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