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系統(tǒng)性紅斑狼瘡病

　　(一)病因和發(fā)病機制

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病。青年女性好發(fā)，育齡婦女占多。病因尚未完全明確，可能是有SLE遺傳素質(zhì)的人在各種致病因子(感染、藥物、食物、日光等)的作用下，導(dǎo)致機體免疫功能紊亂、免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)障礙而產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，引起組織及器官損害。突出的病理表現(xiàn)是血管炎和血管病變。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　起病可為隱匿性、急性或暴發(fā)性，病程遷延，反復(fù)發(fā)作，間有長短不等的緩解期。

　　1.全身癥狀有發(fā)熱、疲乏、體重下降、淋巴結(jié)腫大等。

　　2.皮膚黏膜損害常于暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹，典型者面頰及鼻梁部位可見水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑，有癢、痛感，摩擦后可有破損、感染，緩解后可留有棕黑色色素沉著;大小魚際、指端及指(趾)甲周圍也可出現(xiàn)紅斑，口腔黏膜可有反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍。

　　3.關(guān)節(jié)與肌肉疼痛大部分病人有關(guān)節(jié)痛，部分伴關(guān)節(jié)腫脹，無骨質(zhì)異常，不伴關(guān)節(jié)畸形;50%病人有肌痛，有時出現(xiàn)肌炎。

　　4.臟器損害幾乎所有病人都有腎損害，半數(shù)病人有狼瘡性腎炎，晚期可發(fā)展為腎衰竭，是SLE死亡的常見原因;其他可有心包炎、心肌炎、胸膜炎、狼瘡肺炎、消化道疾病、神經(jīng)系統(tǒng)病變和貧血等。

　　(三)輔助檢查

　　1.血液檢查貧血常見，病情活動時血沉增快，少數(shù)病人血小板減少，白細(xì)胞減少。

　　2.免疫學(xué)檢查抗核抗體(ANA)陽性率達(dá)95%，但特異性低;抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率約60%;抗Sm抗體特異性高達(dá)99%，但陽性率僅25%，是SLE標(biāo)志性抗體;補體CH50及C3、C4明顯降低，C3低下表示SLE活動。

　　3.腎穿刺活組織檢查對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預(yù)后均有價值。

多器官系統(tǒng)的損害癥狀

　　風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、肺、胃腸、腎、心臟、神經(jīng)、血液等多個器官系統(tǒng)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡有面部對稱性皮疹、狼瘡性腎炎、吞咽困難、便秘、呼吸困難等;類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎除關(guān)節(jié)受累外，還可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、類風(fēng)濕血管炎、肺間質(zhì)病變、心包炎等。

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