先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的畸形，是小兒最常見的心臟病，其發(fā)生率為活產(chǎn)兒的 8 ‰ 左右。 病因尚未完全明確，僅約 20% 的患兒可查知病因，其中半數(shù)為母親在妊娠早期患病毒感染，服用某些藥物、接受大量放射線、患某些代謝性疾病等;其余半數(shù)為遺傳因素，如家族遺傳、染色體變異等。根據(jù)血流動力學(xué)改變，可將先天性心臟病分為 3 類。

　　1.左向右分流型(潛在發(fā)紺型)

　　左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，正常情況下，體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，左心室壓力大于右心室壓力，血液自左向右分流，氧含量低的右心血不直接進(jìn)入左心，臨床無發(fā)紺。 某些原因，如哭鬧、患肺炎時，肺循環(huán)壓力可高于體循環(huán)壓力，則出現(xiàn)血液自右向左分流。 當(dāng)病情發(fā)展嚴(yán)重，由于肺血管的變化，使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增高，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)高于體循環(huán)壓力，則臨床出現(xiàn)持續(xù)發(fā)紺。 常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。

　　2.右向左分流型(發(fā)紺型)

　　左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，由于畸形的存在，血流從右向左分流，使含氧量低的右心血大量流入體循環(huán)，而出現(xiàn)持續(xù)重度發(fā)紺。常見的有法洛四聯(lián)癥、大血管錯位。 法洛四聯(lián)癥由以下 4 種畸形聯(lián)合組成：肺動脈狹窄;高位室間隔缺損;主動脈騎跨并開口于左、右兩心室之上;右心室肥厚。 其中肺動脈狹窄對患兒病理生理和臨床表現(xiàn)的影響最重要。

　　3.無分流型(無發(fā)紺型)

　　左、右心或大血管間無異常通路和血液分流，臨床上不出現(xiàn)發(fā)紺。 常見的有肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心等。

　　先天性心臟病患兒輕者可無癥狀或癥狀輕微，重者可出現(xiàn)心率增快、心臟擴大、心臟雜音;活動耐力低下;活動后氣促、多汗、呼吸困難、發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染以及代謝性酸中毒、生長發(fā)育遲緩、杵狀指(趾)等。

　　先天性心臟病患兒常見的并發(fā)癥有支氣管肺炎、充血性心力衰竭、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等，法洛四聯(lián)癥還可并發(fā)腦血栓、腦膿腫等。

　　內(nèi)科治療的目的在于維持患兒正常生活，防止并發(fā)癥，使之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡。主要是建立合理的生活制度、控制感染、對癥治療。

　　常見的先天性心臟病目前均能手術(shù)根治。 若分流量不大，通常于 4～6 歲進(jìn)行手術(shù)較適宜。 法洛四聯(lián)癥患兒，絕大多數(shù)于 2 歲時進(jìn)行手術(shù)，若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良，應(yīng)先做姑息性分流術(shù)，2 歲時再做選擇性根治手術(shù)。

　　近年來，對分流量小的房間隔缺損及動脈導(dǎo)管未聞患兒，采用心導(dǎo)管介入治療法。加強孕婦的保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病和避免服用某些藥物和接觸大劑量放射線等，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

　　A1 型題

　　1.先天性心臟病最常見的類型是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導(dǎo)管未閉D.法洛四聯(lián)癥 E.肺動脈狹窄

　　2.目前認(rèn)為先天性心臟病的病因主要是(E)

　　A.宮內(nèi)細(xì)菌感染 B.胎盤早剝 C.宮內(nèi)支原體感染D.母親妊娠毒血癥 E.宮內(nèi)病毒感染

　　3.脈壓差增大的先天性心臟病是(B)

　　A.房間隔缺損 B.動脈導(dǎo)管未閉 C.室間隔缺損D.法洛四聯(lián)癥 E.右位心

　　4.下列先天性心臟病中，哪種屬于無分流型(E)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導(dǎo)管未閉D.法洛四聯(lián)癥 E.右位心

　　5.先天性心臟病右向左分流型最明顯的外觀特征是(C)

　　A.心臟雜音 B.發(fā)育遲緩 C.持續(xù)發(fā)紺(青紫)D.心前區(qū)隆起 E.活動耐力下降

　　6.左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥是(A)

　　A.支氣管肺炎 B.感染性心內(nèi)膜炎 C.腦栓塞D.腦膿腫 E.腦膜炎

　　7.法洛四聯(lián)癥常見合并癥為(D)

　　A.心力衰竭 B.肺炎 C.肺水腫D.腦血栓 E.腦膜炎

　　A2 型題

　　1.患兒，女，2 歲，生后即發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，嬰兒期喂養(yǎng)困難，經(jīng)�？人裕�得過 3 次肺炎。 查體：消瘦，心前區(qū)隆起，心界向左下擴大，胸骨左緣第 3～4 肋間有 Ⅵ 級粗糙收縮期雜音，P2 增強，最可能的診斷是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導(dǎo)管未閉D.法洛四聯(lián)癥 E.肺動脈狹窄

　　2.4 歲患兒，生長發(fā)育正常，聽診：胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及 Ⅲ～Ⅳ 級收縮期吹風(fēng)樣雜音，柔和，臥位較坐位響亮。 最可能的診斷是(A)

　　A.生理性雜音 B.室間隔缺損 C.肺動脈狹窄D.動脈導(dǎo)管未閉 E.法洛四聯(lián)癥

　　3.3 歲患兒，自 1 歲時出現(xiàn)活動后氣促、乏力，常喜下蹲位，發(fā)紺，胸骨左緣第 2～4 肋間聞及 Ⅲ 級收縮期雜音，可見杵狀指。 首先考慮(C)

　　A.房間隔缺損 B.動脈導(dǎo)管未閉 C.法洛四聯(lián)癥D.室間隔缺損 E.右位心

　　A3 型題

　　患兒，女，3 歲。 生后即發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，嬰兒期喂養(yǎng)困難，易疲乏。 經(jīng)常咳嗽，每年冬天患肺炎。 查體：生長發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，心界向左下擴大，心率 160 次/分，胸骨左緣第 3～4 肋間有 Ⅳ 級粗糙收縮期雜音，P2 亢進(jìn)。

　　1.該患兒最可能的診斷是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導(dǎo)管未閉D.法洛四聯(lián)癥 E.肺動脈狹窄

　　2.該患兒最首先的護(hù)理診斷是(C)

　　A.氣體交換受損 B.清理呼吸道無效C.潛在的合并癥中心力衰竭 D.活動無耐力E.營養(yǎng)失調(diào)

　　3.該患兒的治療最終要采取(D)

　　A.內(nèi)科保守治療 B.發(fā)病時內(nèi)科用藥 C.中醫(yī)中藥治療D.近期手術(shù)根治 E.成年后手術(shù)治療

　　B 型題

　　A.肺血少，肺動脈段突出 B.由肺動脈狹窄等 4 種畸形組成C.易合并肺炎和心力衰竭 D.易出現(xiàn)心律紊亂

　　E.肺動脈第二音固定分裂

　　1.法洛四聯(lián)癥(B)

　　2.室間隔缺損(C)

　　3.病毒性心肌炎(D)